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  Lrp4抗体陽性について 投稿者age - 2015/11/21(Sat) 14:17 No.3063  メール送信フォームへ  
はじめまして。

今年の夏にLrp4抗体陽性で診断が確定しました。以下、経緯です。

春先 左瞼が下がって腫れたような顔になった日が続く。
   鏡で顔を見ようとすると、一つに見えない。
(この2点は、この頃に初めて起こったことではありません。以前からあり、放っておくと腫れがひいていたり、物が一つに見えたりしていました。また、配偶者からも斜視っぽいときがあると、昔から言われていました。)

大型連休前 最初は眼科を受診し、内科へ。
      テンシロンテストでMGの疑いがあり、大学病院へ。
      血液検査の結果が出るまで、メスチノンを服用。

大型連休後 食べ物が飲み込みにくくなり、メスチノン中止。
      大学病院へ入院し、免疫グロブリンの点滴を5日間。
      抗アセチルコリン受容体抗体陰性。
      筋電図陰性。
      プレドニン10mg開始。
      2週間で退院、Musk抗体については検査中でした。

6月 Musk抗体陰性。
   プレドニン7.5mgに減量。
   主治医がLrp4抗体を疑い、検査に出していただく。

7月 脱力のため、プレドニン10mgに戻る。

8月 Lrp4抗体陽性、診断名がつく。
   タクロリムス2mg追加。

その後、タクロリムスは3mgまで増量となり、今日にいたっています。
体調の日によってかなり違っています。天気の良い日と悪い日で差があったり、湯船に浸かる浸からないで違ったりします。

日常の細かなことで不便を感じることも増えてきました。
・歯磨きで手を動かすのがめんどうなので、電動歯ブラシにしました。
・歯磨きの最中、口を閉じたままにできない。
・米をといでいる途中で腕がだるくなる。
・炒めもののとき、フライパンをふれない。
・洗い物をゴシゴシこすれない。
・パンなどパサパサしたものを飲み込むのが大変。
・階段を降りるのが、降りにくい。アキレス腱が固い感じがする。

挙げればきりがないのですが、主治医に相談してもやはり症例が少ないからか、今の薬を続けて様子を見ようということになります。そのことで主治医に不信感をもつようなことは全くないのですが、Lrp4については本当に情報が少なくて、不安が大きくなってきます。ALSや筋ジストロフィーにも関連があるとか、ネット上の情報だけなので…。

今回はLrp4抗体陽性MGについて、少しでもご存知のことがあれば教えていただきたい思いました。よろしくお願いします。

Re: Lrp4抗体陽性について 投稿者ねこのしっぽ - 2015/12/03(Thu) 19:42 No.3072  

はじめまして。

同じくLrp4抗体陽性MG患者です。
新しい情報の提供ができるわけではないのですが、私の症状や経過が何かお役に立てればと思い書き込みいたします。
「眼・声・のど・腕・脚」それぞれの症状に関連があるとは全く思っていなかったので、症状が出た時期と自覚した時期はずれているかもしれません。
また、それぞれの症状時に、眼科・耳鼻咽喉科・内科を受診していますが、MG診断につながることはありませんでした。

■経緯
2014年春頃
掃除機が重くて使えなくなる。
仕事や外出からの帰宅後、とにかく疲れて、ちょっと座ったらそのまま眠ってしまうようになる。

2014年夏頃
目をしっかり開けていられず半目でいることが多くなる。
焦点が合わせにくい感じで、右目を押さえていることが多くなる。
(焦点が合わない感じは数年前からですが、しばらくすると良くなったりしていたため、その頃は特に受診せず。この頃はほぼ毎日でした)

2014年秋頃
話していると声が嗄れるようになる。(声をよく使う仕事でした)

2014年冬頃
話し続けると声が出ないところまでいくようになる。
シャンプー、歯磨きなどが休み休みしかできなくなる。
階段が休み休みしか昇れなくなる。
調理器具に水をはれなくなる、あおれなくなる。
起床時には直っているので病院へ行くのも躊躇われ、午後になるとやはり疲れてしまう、その繰返しの毎日。

2015年4月
普通に動けるのは起きてから1、2時間だけになり、かかりつけ医を受診。(風邪から骨折まで診るような、所謂、まちのお医者様です)
「腕に力が入らない、眼が開かない」など症状説明中に嗄声も出現したため、MG疑いで紹介状を頂く。

2015年5月
紹介先病院の神経内科を受診。
初診時QMGスコアで、首が起こせないことを初めて自覚する。
半目の自覚は有るものの、眼瞼下垂の典型症状とは違うとのお話し。
抗AchR抗体検査陰性、筋電図検査陰性、抗MuSK抗体検査陰性。
この頃は、階段は数段おきに休憩しないと昇れなくなる。複視も頻繁。
歯磨きは、口から唾液が漏れっぱなしになるためタオルをあてて、腕はクッションに預け、手先だけで休み休み。

2015年6月
症状はMGということで、精査のため入院。
やはり看護師さん方も、瞼の下垂が典型症状ではない、今までのMG患者さんだともっと下がっていたが…とのお話。
パンと麺類がうまく食べられないため、除いた上で、おかゆ食。
シャワーは、30分の1枠では完了しないため、朝の2枠使用。
テンシロンテスト陽性、筋電図検査陽性、lrp4抗体陽性で、診断確定。
(筋電図検査は、主治医が「症状が捕まえられないだけ」とのお考えで、何度も行い、再現性有りで波形が取れました)
診断確定により、メスチノン3錠、プログラフ3錠(3mg)処方。
メスチノンの効果で瞼がパッチリしたことは主治医も看護師も確認。
薬が処方されてからは普通食に変更。

2015年7月
薬の作用や血中濃度も特に問題が無いため退院。
特定疾患申請書記載の重症度は「Va」
週3〜4日ですが就労、現在に至る。

■現在の症状
・暑さにとにかく弱い
湯船に浸かりすぎたり、熱が出たり、歩いたり、体が温まると症状が悪化します。体が鉛のように重くなり動けなかったり、くずれ落ちるようにへたり込んだり、のどが締め付けられる感じになったりします。夏は外を少し歩くとろれつが回らなくなります。冬の今でも扇子を持ち歩いています。
ウートフ徴候が疑われ、指鼻指試験をしたこともありますが、そちらは問題無しでした。

・日内変動有り、日差変動有り
メスチノンを服用していても、午後からだんだん疲れやすくなります。
朝のゴミ出しでの階段往復は楽々できますが、夜帰宅時の階段昇りはゆっくり一息つきながらです。
声も、午後になると嗄声が出現、息で話すようになることもあります。
文字を書いていると、途中から字体がくずれることがあります。
夕方からは複視になることがあります。
夜は少しむせたり、薬が飲み込みにくいことがあります。

・のどが苦しい
Lrp4抗体陽性MGは呼吸筋の症状は稀と言われており、私の肺活量も問題無しとのことですが、のどが締め付けられる感じから呼吸が苦しく感じることがあります。
自前でパルスオキシメーターを用意しましたが、夏で97から94、今は99から98なので酸素量は問題無さそうです。
94で警告音が鳴った時は怖かったですが、のどを冷やしてしばらく安静にしていたら苦しさはなくなりました。
今でも苦しい時は、氷やアイスクリームを食べてのどを冷やすと楽になります。

■これまでのMGの典型症状とは違うと言われたこと
・眼瞼下垂の程度
・声・のどの症状(念のため音声外来受診予定)

■処方薬のこと
私はステロイドを使っていません。
これは治療としては一般的ではないようで、参考にはならないかと思いますが…
悪化したら、その時にはステロイドや血液浄化を考えましょう、と言われています。
プログラフとメスチノンで、できなかったことが何とかできるまで回復し、プログラフは四肢症状に効いている実感があります。
自宅内での家事や整容にはさほど不便を感じなくなりましたが、あくまで「これまでの自分と比べて」であり、健康な人のスピードにはほど遠いと思います。

■lrp4抗体について
私も情報を求めてサイトを検索しまくりました。
持っている情報は、サイトから得られた情報だけです。
主治医からも、症例が少ないので症状を教えてほしい、と言われています。
何かわかりましたら、また書き込みいたします。

だいぶ長くなってしまいましたが、お役に立てれば幸いです。
皆さま、ご自愛ください。

Re: Lrp4抗体陽性について 投稿者age - 2015/12/05(Sat) 17:08 No.3073  メール送信フォームへ  

ねこのしっぽさん
ありがとうございます。

やはりLrp4抗体陽性は珍しいのですね。
情報の少ない中、お仲間がいることに不安が取り除かれた気持ちです。

夕方になると、かすれ声になったり息で話をしたりするというのは、私もまったく同じです。電話がかかってくると、出るのを躊躇してしまいます。

私は呼吸の苦しさはあまりないのですが、最近は飲み込みにくさが表れています。
ご飯粒やプレドニンなどの小さなものが飲み込めずに口の中に残ったり、鼻の方へ上がってしまったりします。
呼吸するときの筋肉と飲み込むときの筋肉は、違うのでしょうか?

次の受診まで数週間ありますが、病院へは一時間以上かかるため、簡単に予約外で行こうという気持ちになりません。
情報交換できたら嬉しいです。


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